Desde hace tiempo se viene observando que los pacientes con SPP presentan:

-     Denervación crónica en la electromiografia (EMG)

-     Densidad de las fibras musculares aumentada en la EMG de fibra única (SFEMG)

-     Denervación activa con agrupamiento de fibras musculares y aparición de fibras anguladas[1] en la biopsia.

El proceso involucra una pérdida de terminales axonales en las unidades motoras reinervadas tras la polio.

Son numerosos los estudios que se han realizado con pacientes para aclarar estos puntos. Las conclusiones que pueden extraerse de los resultados que se resumen a continuación:

-     El 87% de los pacientes con SPP presentan evidencia de denervación en los músculos afectados inicialmente por la polio, y el 65% la presentan, también, en otros músculos no afectados clínicamente durante la polio aguda.

-     Las unidades motoras supervivientes están agrandadas, y su tamaño es proporcional al grado de denervación del músculo.

-     El potencial de acción de las unidades motoras crece durante la recuperación de la polio aguda y decrece hasta valores inferiores a los normales durante el SPP.

-     Existe un proceso secuencial de denervación-reinervación-denervación terminal. La reinervación inicial es muy marcada en la polio, y la denervación terminal posterior responde a una descompensación de las terminales neuromusculares. La tasa de pérdida de unidades motoras en el SPP es el doble de la que se observa en individuos sanos mayores de 60 años, y es, por tanto, significativamente mayor que la atribuible al envejecimiento.

Se han realizado, también, estudios experimentales en ratas de laboratorio. En general, se induce una denervación parcial artificial en los músculos plantares[2] de las ratas y se estudia el proceso de reinervación posterior cuando son sometidas a ejercicio intenso, moderado o nulo. Sólo se han encontrado signos semejantes a los observados en pacientes con SPP en las ratas sometidas a ejercicio intenso. Las principales observaciones constatadas en estos estudios son:

-          Reinervación rápida por formación de unidades motoras agrandadas, que se estabilizan a los 6 meses. Hipertrofia de las fibras musculares y aparición de fibras anguladas.

-          Denervación parcial posterior[3], que comienza a los 9 meses y que se ve muy favorecida por el ejercicio intenso, con disminución del tamaño de las unidades motoras y pérdida de terminales neuromusculares. Los cambios son similares a los que se observan durante el envejecimiento (ocurre entre 20 y 24 meses en ratas sanas), pero suceden con mayor rapidez en unas unidades motoras agrandadas, crónicamente estresadas y sometidas a un uso excesivo.

-          Estos cambios degenerativos se asocian con una marcada reducción en el número de células satélite residentes en el músculo afectado, lo que disminuye la capacidad de regeneración y reparación de fibras musculares. Dicha reducción parece responder a la activación de los mecanismos de suicidio celular (apoptosis o muerte celular programada) en esas células.

-          El proceso de reinervación de fibras musculares (“sprouting”) comienza por el establecimiento de puentes entre las células de Schwann residentes en las terminales neuromusculares. La estimulación directa del músculo denervado, provocada con el ejercicio, disminuye la capacidad de las células de Schwann para establecer puentes, y reduce el crecimiento de los axones.

-          Los cambios degenerativos responderían a la suma de dos factores:

·        El estrés oxidativo[4] en las uniones neuromusculares.

·        El fallo progresivo de los mecanismos de reinervación y de regeneración de fibras musculares, que se ve favorecido por el ejercicio.

Si analizamos estos hallazgos, podemos ver la existencia de una clara relación causa-efecto entre la denervación original de un músculo por causa de un proceso patológico (la polio, en nuestro caso); su rápida reinervación, basada en la formación de unidades motoras de tamaño superior al normal y activada por el ejercicio, que en nuestro caso habría sido favorecida por la rehabilitación; y una denervación posterior, favorecida por el uso excesivo de esas unidades motoras fisiológicamente inestables, que conduce a una pérdida progresiva de la transmisión del impulso nervioso a la fibra muscular, a la pérdida neta de unidades motoras funcionales y a una nueva atrofia muscular. Los experimentos han reproducido, en suma, algo muy similar al SPP en esas ratas, respaldando el modelo más aceptado para la génesis del SPP y mostrando el efecto perjudicial que tiene el ejercicio sobre las unidades motoras agrandadas que son tan características en nosotros, que actúa acelerando muy significativamente el proceso de natural de envejecimiento de nuestros músculos. Además, explican el propio proceso de denervación (disminución de la capacidad de las células de Schwann para regenerar las sinapsis), y apuntan un nuevo papel posible para las citoquinas en la génesis del SPP (inducción de apoptosis), no ligado a fenómenos inmunológicos tradicionales.

Sin duda, sabemos mucho más que hace unos pocos años.

Bibliografía

1.      Jubelt B, Cashman NR. Neurological manifestations of the post-polio syndrome. Crit Rev Neurobiol 1987; 3:199-220.

2.      McComas AJ et al.. Early and late losses of motor units after poliomyelitis. Brain 1997; 120:1415-1421.

3.      Emeryk-Szajewska B et al.. The reorganisation of motor units in different motor neuron disorders. Electromyogr Clin Neurophysiol 2003; 43:23-31.

4.      Pachter BR, Eberstein A. A rat model of the post-polio motor unit. Orthopedics 1991; 14:1367-1373.

5.      Tam SL et al.. Increased neuromuscular activity reduces sprouting in partially denervated muscles. J Neurosci 2001; 21:654-667.

6.      Tam SL et al.. Effect of exercise on stability of chronically enlarged motor units.Muscle Nerve 2002; 25: 359-369.

7.      Jejurikar SS et al.. Skeletal muscle denervation increases satellite cell susceptibility to apoptosis. Plast Reconstr Surg 2002; 110:160-168.

8.      Love FM et al.. Activity alters muscle reinnervation and terminal sprouting by reducing the number of Schwann cell pathways that grow to link synaptic sites. J Neurobiol 2003; 54:566-576.

9.      Gordon T et al.. Adaptive and maladaptive motor axonal sprouting in aging and motoneuron disease. Neurol Res 2004; 26:174-185.